Glavni / Rehabilitacija

Subleukemična mieloza

Subleukemijska mieloza (idiopatska mieloidna metaplazija, osteomielofibroza, idiopatska ali primarna mielofibroza) je bolezen neznane etiologije, za katero je značilen razvoj fibroze kostnega mozga, mieloidne metaplazije vranice in leukoeritroblastične anemije. Subleukemična levkemija se nanaša na redko hemoblastozo, običajno se zbolijo po 50 letih.

Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni znana. Večina raziskovalcev na podlagi študije izooblik in kromosomskih aberacij glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD) kaže, da se pri subleukemični mielozi razmnožuje klon, ki izhaja iz nenormalne mieloične matične celice. Njegova pripadnost hemoblastozi in sekundarna narava mielofibroze temeljijo na raziskavah tipov G-6-PD v krvnih celicah in kostnem mozgu ter kožnih fibroblastih v heterozigotnih mutatih za ta encim.

Zagovorniki pripadnosti subleukemični mielozi proti levkemijam kažejo na mieloidno metaplazijo v vranici in drugih organih, končno poslabšanje procesa glede na vrsto avtoritativne krize, prisotnost maligne oblike bolezni in občutljivost teh bolnikov na citostatično zdravljenje. Glede na enega od konceptov, mielofibrozo v tej obliki levkemije povzročajo megakariociti in trombociti, ki proizvajajo faktor klic, ki povečuje proliferacijo fibroblastov. Topografija mielofibroze ustreza grozdom megakariocitov.

Vendar se pri malignih boleznih (levkemija, eritremija, mieloidna bolezen, limfomi, karcinomi) lahko razvije sindrom, podoben osteomielofibrozi; akutne in kronične okužbe (tuberkuloza, osteomijelitis); kronične vnetne bolezni (SLE, sistemska mastocitoza) in ledvična osteodistrofija.

Simptomi

Bolezen se pogosto razvije v starosti 50 let in je že več let asimptomatska. Prvi simptomi bolezni, ki bolnike silijo k posvetovanju z zdravnikom, so slabo počutje, izguba telesne teže, ponavljajoča se nizka telesna temperatura, bolečine v kosteh in vranici.

Fizikalni pregled je pokazal povečanje vranice in polovico bolnikov - jeter. Limfadenopatija je navadno odsotna. Splenomegalija in hepatomegalija lahko povzročita portalno hipertenzijo in varikoze požiralnika.

Razširitev žarišč ekstramedularne hematopoeze lahko povzroči ascites, črevesno obstrukcijo, obstrukcijo sečevodov, pljučno in intrahepatično hipertenzijo, kompresijo hrbtenjače itd. Pri rentgenskem pregledu je značilen simptom - osteoskleroza.

Diagnostika

Od samega začetka bolezni so opazili postopno progresivno anemijo. V razmazu krvi so eritrociti normalni, poikilocitoza, retikulocitoza in polikromatofilija. Značilna je prisotnost eritrocitov v obliki hruške, eritrocitov z jedrom, mielocitov in promielocitov v daljših primerih.

Število levkocitov in trombocitov se lahko zmanjša, normalno, vendar bolj pogosto. Ko trepanobiopsija razkrije povečano celičnost kostnega mozga in hiperplazijo vseh treh kalic krvi.

Subleukemična mieloza se razlikuje:

  • s kronično mieloidno levkemijo, pri kateri se odkrije t (9; 22) (q34; q11) translokacija, kar vodi do nastanka kromosoma v Philadelphiji;
  • s sekundarno mielofibrozo, ki se razvije pri malignih boleznih, okužbah, kroničnih vnetnih boleznih in anemijah.

Zdravljenje

Za subleukemično levkemijo ni učinkovitega zdravljenja. V zgodnjih fazah bolezni so omejene na krepitev zdravljenja. Kemijsko zdravljenje, androgena terapija, sevanje, splenektomija, transfuzija krvi se uporabljajo kot paliativno zdravljenje.

Indikacije za citostatično kemoterapijo so splenomegalija s simptomi hipersplenizma, trombocitemije in progresivna blastemija. Mileran (busulfan) se daje peroralno 2–4 mg / dan 4–6 tednov pod nadzorom levkocitov ali trombocitov. Androgeni (gestrinon, metiltestosteron, flutamid itd.) In pripravki eritropoetina (epoetin α in epoetin β) so neučinkoviti pri subleukemični levkemiji.

Radioterapijo izvajamo na območju povečane vranice. Obstaja kratkoročni učinek - zmanjšanje bolečine v trebuhu in vranice, vendar je možen razvoj izrazite citopenije.

Splenektomija je indicirana za razvoj sindroma hipersplenizma, progresivne izčrpanosti, hemoragičnega sindroma in izrazitih hemolitičnih kriz, ki niso primerne za medicinsko terapijo. Splenektomija je kontraindicirana v terminalni fazi, s trombocitozo in hiperkoagulacijo.

Transfuzija krvi se običajno izvaja v končni fazi s progresivno hepatosplenomegalijo in pancitopenijo. Prisotnost hiperurikemije je indikacija za imenovanje alopurinola.

Glukokortikoidni hormoni so predpisani za anemijo hemolitične narave, citopenije, dolgotrajno nenalezljivo vročino, artralgijo. Anabolični hormoni (nerobol, retabolil) so indicirani za anemijo zaradi insuficience eritropoeze, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni.

Za globoko anemijo se uporabljajo transfuzije rdečih krvnih celic; Trombocitopenični hemoragični sindrom je indikacija za transfuzijo trombocontinentov. Ko je anemija zaradi pomanjkanja železa predpisana z dodatki železa.

Napoved

Večina bolnikov umre v 5 letih po odkritju bolezni. Vzrok smrti sta sistemski nalezljivi zapleti, progresivna anemija, trombocitopenija in preobrazba v akutno levkemijo.

Subleukemična mieloza

Subleukemic myelosis nanaša levkemijo, kaže nekoliko zvišani tipa polimorfonuklearnih celic mieloproliferatsiey panmieloza ali mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresivno in osteomielosklerozom mielofibroza, splenomegalija, hepatomegalija trehrostkovoy z mieloidno metaplazijo v teh precej manj pogosto v drugih organov in tkiv.

Pojav bolezni Subleekemična mieloza

V literaturi ni bilo podatkov o strukturi pojavnosti subleukemične mieloze.

Potek bolezni Subleekemična mieloza

Nekateri raziskovalci verjamejo, da je pri subleukemični mielozi proces tvorbe krvi na ravni matičnih celic mielopoeze predvsem slabši. Njegova pripadnost hemoblastozi in sekundarna narava mielofibroze temeljijo na raziskavah tipov G-6-PD v krvnih celicah in kostnem mozgu ter kožnih fibroblastih v heterozigotnih mutatih za ta encim. Glede na enega od konceptov, mielofibrozo v tej obliki levkemije povzročajo megakariociti in trombociti, ki proizvajajo faktor klic, ki povečuje proliferacijo fibroblastov. Topografija mielofibroze ustreza grozdom megakariocitov. Zagovorniki pripadnosti subleukemični mielozi proti levkemijam kažejo na mieloidno metaplazijo v vranici in drugih organih, končno poslabšanje procesa glede na vrsto avtoritativne krize, prisotnost maligne oblike bolezni in občutljivost teh bolnikov na citostatično zdravljenje.

Simptomi bolezni Subleekemična mieloza

Pri benigni varianti subleukemične mieloze je razvita klinična slika pred dolgim ​​asimptomatskim obdobjem. Pričakovano trajanje življenja od časa postavitve diagnoze je od 1,5 do 5 let, obstajajo pa tudi primeri daljšega trajanja bolezni (15-20 ali več let).

Za maligne oblike subleukemične mieloze je značilen akutni (subakutni) ali fulminantni potek, zgodnji pojav avtoritativne krize, globoka trombocitopenija in hud hemoragični sindrom, ki vodi v smrt. Nalezljivi zapleti, odpoved srca in jeter ter tromboza se pogosto pridružijo. V 10-17% primerov diagnosticiramo portalno hipertenzijo z varicami požiralnika.

Približna formulacija diagnoze:

Subleukemična mieloza; ugoden potek s počasnim povečanjem velikosti vranice in jeter, povečanjem anemije, številom levkocitov, trombociti in razvojem mielofibroze.

Subleukemična mieloza; akutno pojavljajoča se varianta z izrazitim povečanjem vranice in jeter, zgodnji razvoj avtoritativne krize, anemija, globoka trombocitopenija s hemoragičnim sindromom (možganska, nosna in gingivalna krvavitev), mielofibroza.

Subleukemična mieloza se pogosteje pojavlja pri ljudeh, starejših od 40 let. Včasih več let bolniki ne opazijo nobenih znakov bolezni, pojdite k zdravniku s pritožbami zaradi izgube telesne teže, ponavljajoče se vročine, bolečin v kosteh in vranici. Na podlagi insolventnosti hemostaze in trombocitopenije se pojavijo krvavitve v koži, sklepih in krvavitve iz žil na požiralniku in želodcu. Anemija je bolj verjetno normokromna, redko megaloblastna ali hemolitična. V nekaterih primerih se zaznajo eritrocitoze in povečanje eritropoeze v kostnem mozgu. V hemogramu se število levkocitov poveča, včasih zmanjša, opažamo nevtrofilizacijo s premikom v levo. Število trombocitov se je povečalo ali normalno, je funkcionalno pomanjkljivo. V mielogramu - megakariocitoza (nezrele oblike). V kostnem mozgu - zoženje votlin, napolnjenih z vlaknastim tkivom. V povečani vranici, jetrih in drugih organih in tkivih žarišča ekstra-cerebralne hemopoeze polimorfne sestave.

Diagnoza bolezni Subleekemična mieloza

Diagnozo subleukemične mieloze ugotavljamo na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov študije stanja hemopoiesis (hemogram, mielogram, biopsija kostnega mozga).

Subleukemična mieloza se razlikuje od kronične mieloične levkemije, ki se pojavi pri subleukemični levkocitozi. Odkrivanje Ph'-kromosoma je močan argument v prid mieloidne levkemije.

Diferencialno diagnozo je treba izvesti tudi med subleukemično mielozo in sekundarno mielofibrozo, ki se lahko razvije pri malignih tumorjih, dolgotrajnih okužbah (tuberkuloza), pa tudi s toksičnimi učinki (benzen in njegovi derivati, itd.).

Zdravljenje podzemne bolezni

V zgodnjih fazah subleukemične mieloze z zmerno anemijo in splenomegalijo, ki ne povzroča neugodja v trebuhu, se ne sme uporabljati citostatičnega zdravljenja; omejena na obnovitveno terapijo. Indikacije za imenovanje citostatikov so splenomegalija s kompresijskim sindromom in simptomi hipersplenizma, trombocitemija z grožnjo tromboze, progresivna blastemija, plethorus.

Myelobromol je predpisan v odmerku 250 mg / dan, z začetnim številom levkocitov najmanj 15-20 * 10 9 / l in normalnim številom trombocitov, odmerkom za tečaj 4-10 g. Pri nekoliko manjšem številu glukokortikoidov in anabolnih hormoni. Zdravilo se prekliče, ko levkociti dosežejo 6-7 * 10 9 / l, in trombociti - 100-150 * 10 9 / l.

Ciklofosfamid, katerega protitumorski učinek je manj izrazit kot mielobromol, je predpisan - v primerih zmanjšanega števila levkocitov in trombocitov - 200-400 mg / dan intravensko v razmakih 1-3 dni (odmerjanje 10-12 g) v kombinaciji z glukokortikoidnimi hormoni. V blastični krizi se uporabljajo načela zdravljenja akutne levkemije.

Glavne klinične, hematološke in radiološke spremembe v subleukemični mielozi

Velikost vranice, jeter

Splenomegalija, pogosto spodnji rob vranice doseže medenico, hepatomegalija pri 50% bolnikov (ti simptomi so lahko odsotni), pojav abdominalne neugodnosti

Anemija, pogosto normokromna, včasih megaloblastna ali hemolitična (zmanjšana življenjska doba rdečih krvnih celic, zvišan serumski prosti bilirubin); v nekaterih primerih eritrocitoza, pogosto anizo- in poikilocitoza, tarčni in hruškasti eritrociti, eritro- in normoblasti, retikulocitoza; v kostnem mozgu je eritropoeza včasih povečana

V hemogramu se število levkocitov poveča, vendar ne bistveno, redko zmanjša; nevtrofilija s premikom v levo, včasih mieloblasti. Število nezrelih nevtrofilnih oblik se poveča v kostnem mozgu.

Število trombocitov se poveča pri 50% bolnikov, so funkcionalno slabše (zmanjšana retrakcija krvnega strdka, ravni faktorja 3, adhezivnost trombocitov, podaljšan čas krvavitve); v kostnem mozgu je povečalo število megakariocitov, vključno z nezrelimi oblikami

Dodatna medularna hematopoeza

Značilna je prisotnost žarišč treh hematopoetskih hematopoez, sestavljenih iz celic različnih stopenj zrelosti, v vranici, jetrih in drugih organih.

Masivno rast kostnega tkiva z zmanjšanjem volumna aktivnega kostnega mozga in zožanjem votlin, napolnjenih z vlaknastim tkivom, maščobnimi celicami; kostne grede zobne, nepravilne oblike zaradi atipičnega kostnega tkiva, osteoida

Na rentgenskih posnetkih kosti (medenice, vretenca, rebra, lobanja, dolgi cevasti) se zgosti kortikalna plast, izgubi se normalna trabekularna struktura, lahko se ugotovi uničenje votlin kostnega mozga.

Radiacijska terapija na področju močno povečane vranice povzroči kratkoročni pozitivni učinek, kar ustavi pojav nelagodja v trebuhu, vendar se lahko razvije globoka citopenija.

Splenektomija je indicirana predvsem v primerih globoke hemolitične krize, ki ni primerna za zdravljenje z zdravili, z grožnjo rupture vranice in ponavljajočih se srčnih napadov s hudim hemoragičnim trombocitopeničnim sindromom. Splenektomija je kontraindicirana v terminalni fazi, s trombocitozo in hiperkoagulacijo.

Glukokortikoidni hormoni so predpisani za anemijo hemolitične narave, citopenije, dolgotrajno nenalezljivo vročino, artralgijo. Anabolični hormoni (nerobol, retabolil) so indicirani za anemijo zaradi insuficience eritropoeze, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni. Za globoko anemijo se uporabljajo transfuzije rdečih krvnih celic; Trombocitopenični hemoragični sindrom je indikacija za transfuzijo trombocontinentov. Ko je anemija zaradi pomanjkanja železa predpisana z dodatki železa.

Kaj je subleukemična mieloza in kako jo zdravimo

Subleukemična mieloza spada v skupino kroničnih levkemij. Ta krvna motnja se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, starejših od 50 let. Je izjemno redka, spremlja jo fibro-sklerotična lezija kostnega mozga.

Vzroki bolezni

Točni vzroki bolezni niso bili ugotovljeni. Za izzivanje pojava hemoblastoze lahko:

  • virusne bolezni;
  • avtoimunske bolezni;
  • genetski neuspeh, ki povzroči kršitev diferenciacije matičnih celic - predhodnikov hematopoeze.

Faze bolezni in njihove manifestacije

Pri subleukemični mielozi so simptomi odvisni od stopnje bolezni, na katero je najbolj vplivala hematopoeza. To je lahko granulocitna serija, megakariocit ali eritroid.

Obstajajo tri stopnje razvoja kronične mieloične levkemije:

  • proliferativno;
  • sklerotika;
  • blastična kriza.

V začetni fazi bolezni, v proliferativni fazi, se pojavijo znaki splošne slabosti: šibkost, potenje, utrujenost, razdražljivost. Morda rahlo povišanje telesne temperature na subfebrilne številke, še posebej zvečer. Apetit se poslabša, telesna masa se zmanjša.

V drugi fazi se bolnik počuti slabše. Zaradi pospešenega uničenja rdečih krvnih celic se pojavijo znaki anemije: bledica kože in sluznice. Naraščajoča šibkost, potenje. Vranica se poveča v velikosti. Posledično je v trebuhu težka, neprijetne občutke v popku, na palpaciji je otipljiv. Spremembe vplivajo na jetra, ki postanejo tudi večja, močno segajo čez obalni lok.

V tretji fazi se pojavijo izrazite motnje hemostatskega sistema. Zaradi zmanjšanja ravni trombocitov v krvi se na bolnikovem telesu pojavijo številne modrice, lahko pride do krvavitev v koži, kosteh in drugih organih, povečanje mase trombocitov, kar poveča verjetnost nastanka krvnih strdkov. Raven bilirubina se poveča, kar povzroči rumenenje kože in sluznice. Urin postane temnejši in bolj nasičen. Bolnikovo stanje se poslabša, moti se delovanje notranjih organov.

Zdravljenje

Prej ko se začne zdravljenje bolezni, več je možnosti za preprečitev razvoja nepovratnih sprememb v kostnem mozgu. Če se mieloična levkemija diagnosticira v zgodnji fazi, se ne izvaja specifično zdravljenje, obstaja pa tudi dovolj splošne okrepitvene terapije (multivitaminski in mineralni kompleksi).

Citotoksična zdravila se priporočajo za uporabo z:

  • razvoj hude hepatosplenomegalije, ki vodi do kompresije okoliških organov;
  • pojav pletorjev (povečanje števila krvnih celic in celotnega volumna krvi);
  • močno povečanje števila levkocitov, ki ima neugodno prognozo.

Z razvojem bolezni v mladosti, ki jo spremlja trombocitoza, je prikazana uporaba pripravkov interferona. Da bi preprečili povečano trombozo, mora bolnik redno jemati protitrombocitna zdravila za redčenje krvi.

Normalizirati ravni hemoglobina, odpraviti hipoksijo, obnoviti hematokrit bo pomagal nadomestiti transfuzijo rdečih krvnih celic, kot tudi uvedbo zdravil za eritropoetin.

Če je stanje pacienta zapleteno zaradi obilice, je s pomočjo krvavitve možno simptomatsko lajšanje njegovega zdravja. To bo zmanjšalo eritromas in trombozo v krvi, ki kroži.

Radioterapija se redko izvaja, saj lahko le na kratko razbremeni neprijetne trebušne simptome (občutek teže, bolečine v trebuhu).

V hujših primerih in v končni fazi bolezni se izvede kirurško zdravljenje - splenektomija. Glavne indikacije so hipersplenizem z razvojem hemolize, vranice.

Vzpenjalna mieloza

Vzpenjalna mieloza je lezija hrbtenjače, ki se razvije zaradi pomanjkanja vitamina B12. Praviloma v kombinaciji s škodljivo anemijo. To se manifestira kot motnja globoke občutljivosti, motnje gibanja v obliki počasne nižje paralize z piramidnimi znaki, odstopanja v duševni sferi. Vzpenjalno mielozo diagnosticiramo tako, da določimo raven B12 v krvi, opravimo nevrološke, hematološke in gastroenterološke preiskave. Zdravljenje je sestavljeno iz napolnjevanja pomanjkanja vitamina B12, opazovanja prehrane, bogate z vitaminom B12, in dajanjem drugih vitaminov vrste B. Prognoza je ugodna.

Vzpenjalna mieloza

Vzpenjalna mieloza se razvije zaradi degenerativnih procesov, ki se pojavljajo v posteriornih in lateralnih hrbtenjskih kosteh na ozadju B12 beriberija (pomanjkanje cianokobalamina). Ker pomanjkanje B12 vodi tudi do maligne perniciozne anemije, skoraj vedno spremlja mielozo tirnice. Prvi opis te kombinirane patologije je Likhtheim dal leta 1887.

Vzpenjalna mieloza se lahko razvije v katerikoli starosti, vendar pogosteje (približno 90% primerov) se pojavi po 40. letu starosti. Vzrok bolezni je lahko eksogeni avitaminoza B12, tj. Nezadosten vnos cianokobalamina s hrano in endogeni avitaminoza B12, ki je posledica slabše absorpcije pri različnih boleznih prebavil. Poleg tega je v več kot 50% primerov pri zvočni mielozi prisotna tvorba protiteles proti notranjemu dejavniku gradu in nastanek atrofičnega gastritisa, kar kaže na prisotnost imunskih motenj. V zvezi s tem je mieloza vzpenjače v krogu interesov več kliničnih disciplin: nevrologije, gastroenterologije, imunologije.

Vzroki mieloze vzpenjače

Pri eksogenem pomanjkanju vitamina B12 pride do anoreksije, popolne izključitve iz prehrane mesa, rib in mlečnih izdelkov, bogatih s cianokobalaminom, dolgotrajne lakote ali podhranjenosti, kar vodi do prehranske distrofije. Endogena avitaminoza B12 je povezana z oslabljeno absorpcijo cianokobalamina. Za uspešno absorpcijo je potrebno preoblikovanje vitamina B12 v njegovo prebavljivo obliko, ki se izvaja zahvaljujoč gastro-glukozom, ki ga sintetizira želodec, notranji dejavnik gradu. Sinteza slednjega je bistveno zmanjšana z ahilijo, tumorji želodca, gastrektomijo ali gastrektomijo, kar vodi do oslabljene absorpcije cianokobalamina. To je najpogostejši vzrok mieloze vzpenjače.

Različne bolezni črevesja, ki jih spremlja sindrom malabsorpcije, so lahko tudi vzrok za nezadostno absorpcijo B12. Med njimi so: Crohnova bolezen, tuberkulozni enteritis, sprue, celiakija, Whipplova bolezen, pelagra, postseksikalni sindrom kratkega črevesa itd. po nastanku enteroanastomoze, z intestinalno divertikulozo in dipillobotriazo.

Patogeneza mieloze vzpenjače, ki določa patološke spremembe v hrbtenjači, ni v celoti ugotovljena. Glavni dejavnik je disfunkcija metionin sintaze in metilmalonil-CoA mutaze - encimov, ki sodelujejo pri nastajanju mielina in tvorbi mielinske ovojnice živčnih vlaken. Morfološko mielozo vzpenja spremlja demielinizacija vlaken, ki prehajajo v posteriorne in lateralne hrbtenične stebre. Poleg tega je proces demielinizacije najbolj izrazit v zadnjih stebrih, kjer potekajo poti globoke občutljivosti (poti Gaulleja in Burdacha). V stranskih stebrih prizadenejo žarišča demielinizacije na poti motorične aktivnosti (piramidna, spinocerebralna, spinotalamska itd.). V nekaterih primerih pride do demielinizacije vlaken optičnega živca.

Simptomi spiralne mieloze

Klinično sliko sestavljajo senzorično-motorične motnje in duševne motnje. Bolezen naredi svoj prvi nastop s pojavom parestezij in splošno slabost parestezije v obliki mravljinčenje, prehodno odrevenelost, plazenje, toplota pride v prstih okončin, nato pa pokrivajo ramena, prsni koš in trebuh. Prizadeta je mišično-sklepna občutljivost, nato vibracije. Posledično se razvije občutljiva ataksija, ki jo spremlja diskoordinacija gibov, nestabilnost in tresenje. Potem pride do šibkosti v udih, predvsem v nogah (spodnja parapareza). Na začetku je pareza spastična z zvišanjem tetivnih refleksov, mišično hipertenzijo in klonusom stopal. Nato se mišični tonus zmanjša, refleksi izumrejo. Pares pridobi značilnosti perifernega. Vendar pa nenormalni refleksi stopal ostajajo, kar kaže na poškodbo piramidalne poti. Sčasoma pacient izgubi sposobnost hoje. Pridružite se motnjam medenice (encopresis, urinska inkontinenca, impotenca).

Duševne motnje so spremenljive. Možna depresija, apatija, razdražljivost, hipersomnija, včasih - akutna psihoza. V nekaterih primerih se razvije nevropatija vidnega živca, ki kaže postopno zmanjšanje ostrine vida z izgubo osrednjega dela vidnega polja (centralni skotom). Vzporedno z nevrološkimi in oftalmološkimi manifestacijami je pri vzpenjalni mielozi prisotni simptomi perniciozne anemije: bledica, škrlatna barva jezika, glositis in / ali stomatitis, tahikardija, zasoplost itd.

Diagnoza zvočne mieloze

Kombinacija nevroloških simptomov z manifestacijami anemije takoj vzbuja sum o obstoju pomanjkanja cianokobalamina. Da bi potrdili to predpostavko, analizirajo vsebnost B12 v krvi. Nadaljnjo diagnozo opravi nevrolog skupaj z gastroenterologom in hematologom. Da bi potrdili diagnozo in ugotovili vzrok za avitaminozo, je treba opraviti krvni test, želodčno izločilno funkcijo (gastroskopijo, zaznavanje želodca, analizo želodčnega soka), protitelesa proti notranjemu faktorju Castle, črevesne preglede (rentgenski pregled, radiografijo barija).

Vizualizacija morfoloških sprememb hrbtenice (žarišča demielinizacije) je možna s pomočjo MRI hrbtenice. Omogoča tudi diferenciacijo spiralne mieloze od kompresijske mielopatije za spinalne tumorje, vertebralno mielopatijo, spinalne tumorje in ciste. Lumbalna punkcija in pregled cerebrospinalne tekočine se izvajajo, da se izključi infekcijski mielitis in hematomilija. Če je treba izključiti nevrosifilis, se dodeli test RPR. Za diagnosticiranje hematoloških motenj se izvede punktura v prsni koši, ki ji sledi mielogramski pregled. Pri motnjah vida je indiciran oftalmološki posvet z visometrijo, perimetrijo in oftalmoskopijo.

Zdravljenje zvečane mieloze

Zdravljenje se v glavnem nanaša na odpravo pomanjkanja cianokobalamina. Na začetku zdravljenja se pripravki cianokobalamina dajejo intramuskularno dnevno. Po 5-10 dneh se zdravilo daje enkrat tedensko, po 4 tednih - enkrat mesečno. Če obstajajo dokazi, so možne življenjsko nevarne mesečne injekcije vitamina B12. Priporočljiva je prehrana z uporabo hranil, bogatih z vitamini skupine B (različne vrste rib, govedina, skuta, sir, piščančja jajca, raki). Vzporedno z zdravljenjem z vitaminom B12 se izvaja tudi uvedba drugih zdravil te skupine: tiamin (B1) in piridoksin (B6).

Prisotnost pomanjkanja folne kisline je indikacija za njen namen. Toda zdravljenje s folno kislino je bolje začeti po obnovi pomanjkanja cianokobalamina, ker lahko drugače poslabša resnost nevroloških simptomov. Glede na pričanje se izvede popravek sekrecijske funkcije želodčne in črevesne absorpcije ter preprečevanje urogenitalne okužbe. Za najhitrejšo in najbolj popolno obnovo senzorimotornih funkcij se izvajajo masaža, fizioterapija in vadbena terapija.

Praviloma ima mieloza z vzpenjanjem subakutni ali počasni potek. Do vzpostavitve vzroka za nastanek bolezni je bila bolezen v obdobju dveh let smrtna. S pravočasno terapijo z vitaminom B12 je napoved ugodna. Na začetku zdravljenja po nekaj mesecih po začetku bolezni je mogoče doseči stabilizacijo stanja, vendar ne moremo računati na popolno nazadovanje nevroloških simptomov.

Mieloza

1. Mala medicinska enciklopedija. - M: Medicinska enciklopedija. 1991—96 2. Prva pomoč. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. M: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Oglejte si, kaj "mielos" v drugih slovarjih:

mieloza - (mieloza, mieloza + oz) glej kronično mieloidno levkemijo... Big Medical Dictionary

MYELOSIS FUNICULAR - med. Mieloza vzpenjače subakutna ali kronična bolezen hrbtenjače z zmerno ali hudo gliozo, spužvasta degeneracija posteriornih in lateralnih stebrov zaradi pomanjkanja vitamina B | 2. Etiologija • Pomanjkanje vitamina...... Vodnik po boleznih

aleukemična mieloza - (mieloza aleukaemica) glej Osteomyelofibrosis... Veliki medicinski slovar

mieloza radialnega - (mieloza radialis), glejte mielitis radialnega... Veliki medicinski slovar

spiralna mieloza - (mieloza funicularis; anat. funiculus cord; syn. skleroza kombinirana) lezija posteriornih in lateralnih vrvic hrbtenjače, za katero je značilna demielinizacija živčnih vlaken in uničenje aksialnih valjev; manifestira z občutljivo ataksijo... Veliki medicinski slovar

akutna eritremična mieloza - (mieloza erythraemica acuta) glej Erythromyelosis... The Big Medical Dictionary

FUNIKULARNA MIJELOZA - je kronična distrofična lezija bočnih in posteriornih vrvic hrbtenjače, ki se običajno razvije pri bolnikih z akilnim gastritisom in perniciozno anemijo. Glavni razlog je pomanjkanje vitamina B12 v telesu,...... Enciklopedični slovar o psihologiji in pedagogiki

LEUKEMIJA - LEUKEMIJA, (levkemija; Virchow, 1845), sistemska bolezen hematopoetskega sistema, ki temelji na hiperplastični rasti limfadenoidnega ali mieloidnega tkiva ali ret. koncu. tkiva in s povečanjem količine bele krvi...... Velika medicinska enciklopedija

Pernicious anemija in druge anemije pomanjkanja B12 - med. Pernicious anemija se razvije zaradi pomanjkanja vitamina B12 (dnevna potreba po 1 mcg). V večini primerov v kombinaciji s fundalnim gastritisom in aklorhidrijo. Pernicious anemija je avtoimunska bolezen z nastankom AT do...... Bolezni Vodnik

pogubna anemija - (anemija perniciosa; latinski perniciosus usodna; sinonim: Addisonova bolezen Birmera, maligna anemija, Birmerina bolezen), ki se razvije zaradi pomanjkanja cianokobalamina zaradi oslabljenega izločanja gastromukoproteina in...... Veliki medicinski slovar

sevalni mielitis - (mielitis radialis; sopomenka: radialna mieloza, radiacijska mielopatija) poškodba hrbtenjače zaradi lokalne izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju...

Subleukemična mieloza: simptomi, zdravljenje, prognoza

Subleukemična mieloza ima več imen, in sicer: primarno mielofibrozo, mielofibrozo z mieloidno metaplazijo, mieloidno splenomegalijo. Ta patologija spada v kategorijo kroničnih mieloproliferativnih bolezni.

Ta bolezen se pojavi kot posledica motenj, ki se pojavijo med razvojem celic kostnega mozga, in v ozadju prekomernega kopičenja zrelih celic iz mieloidnih serij (ponavadi levkocitov) v krvi, medtem ko sposobnost za zorenje takih celic ostaja normalna. Subleukemična mieloza se razlikuje od kronične oblike mieloične levkemije in pomeni prisotnost prave trombocitopenije in policitemije.

Patogeneza mieloproliferativnih pogojev je zelo podobna. V primeru razvoja te patologije opazimo povečanje števila levkocitov, opazimo lahko tudi povečanje števila trombocitov in eritrocitov. Poleg tega imajo številne takšne patologije posebno značilnost - s časom se lahko pojavi sprememba prevladujočih klic, oziroma se lahko diagnoza spremeni, vendar znotraj iste skupine bolezni.

Osnova vzrokov za to obliko mieloze je fibroma kostnega mozga. V medicini je običajno razlikovati tri faze v procesu razvoja subleukemične mieloze:

Fazna kriza.

V prvi fazi patologije se število levkocitov začne povečevati (predvsem zato, ker se raven trombocitov in eritrocitov nekoliko razlikuje). V drugi fazi se začne proces tvorbe krvi izčrpati, skupno število celic v celicah pa se zmanjša, opazimo pancitopenijo. Tretja faza je blastna kriza.

Simptomi

V prvi fazi patologije ni posebnih pritožb glede zdravstvenega stanja bolnikov. Vendar se že z dolgim ​​potekom bolezni začnejo pojavljati simptomi, ki označujejo prisotnost tumorja v telesu. Oseba se začne pritoževati zaradi povečane šibkosti, nenadnih sprememb v temperaturi (vendar znotraj subfebrilnih številk), brez vzročne izgube teže in pretiranega potenja.

V drugi fazi bolezni se začne pojavljati hujša šibkost in anemija se povečuje. Obstaja občutek teže v levem hipohondriju, ki je posledica povečanja velikosti vranice. Tudi bolnik lahko trpi zaradi neugodja in bolečin na tem področju. Nadalje, ko bolezen napreduje, koža začne pridobivati ​​odtenek rumene in bleda, vranica se poveča do te mere, da po palpaciji spremembe postanejo očitne in pride do povečanja jeter.

V tretji fazi mieloze se eritrociti začnejo zlomiti in pojavijo se takšne klinične manifestacije: povečanje prostega bilirubina, temen urin, porumenelost sluznice in kože, zmanjšanje proizvodnje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu povzroči povečano vranico, kar vodi do razvoja anemije.

Diagnostika

Za diagnozo subleukemične mieloze je potrebna klinična preiskava stanja hematopoeze. V ta namen opravite biopsijo kostnega mozga, hemogram, mielogram.

Bodite prepričani, da se izvajajo različne laboratorijske krvne preiskave (biokemične, biološke, klinične, splošne).

Za preučevanje stanja kostnega mozga je poleg biopsije, trepanobiopsije mogoče opraviti tudi citogenetske in citološke študije.

Preprečevanje

Metode za preprečevanje subleukemične mieloze kot take odsotne. Vendar pa obstaja medicinska hipoteza, da če je človek zdrav življenjski slog, je povsem realno, da se izognemo razvoju te patologije.

Pod zdravega načina življenja je treba razumeti kot popolno zavrnitev slabih navad (droge, alkohol, kajenje), ki vodijo do razvoja patologije krvi. Prav tako je treba jesti in izpostaviti telo ustreznemu fizičnemu naporu.

Zdravljenje

Glede na to, v kateri fazi je patološki proces, je za pacienta izbrana najbolj optimalna strategija zdravljenja.

V proliferativni fazi zdravljenja je zdravljenje namenjeno zmanjšanju velikosti vranice in normalizaciji krvnih parametrov. V tem primeru zdravila uporabljajo citostatično delovanje. Pogosto so dopolnjeni z zdravili z interferonom alfa. V obliki simptomatskega zdravljenja se uporablja metoda krvavitve, ki omogoča zmanjšanje količinskih indeksov trombocitov in rdečih krvnih celic.

Z razvojem fibroze in živimi manifestacijami anemije se lahko predpišejo transfuzije rdečih krvnih celic. Prav tako zdravnik predpiše antihistaminik, glukokortikosteroidi.

Če patologija odkrito napreduje, se začnejo uporabljati citostatiki.

Faza blastne krize se lahko zdravi s pomočjo krvnih produktov in polikemoterapije, da bi nadomestili pomanjkanje krvnih celic.

Subleukemična mieloza

Etiologija in patogeneza subleukemične mieloze

Etiologija ni znana. Bolezen ima naravo klonskega tumorja, maligna transformacija, tako kot pri drugih mieloproliferativnih tumorjih, vpliva na zgodnje hematopoetske matične celice. Tumorski substrat predstavlja nastajanje enega, dveh ali treh hemopoeznih klic. Fibroza kostnega mozga je po naravi sekundarna, kar dokazuje njegov obraten razvoj po uspešni presaditvi kostnega mozga. Ob fibrozni transformaciji kostnega mozga lahko opazimo patologijo kosti: povečanje števila trabekul, njihovo zbijanje in neoplazma nepopolne osteoidne kosti.

Fibroza kostnega mozga in osteoskleroza navadno medsebojno korelirajo in stopnjo splenomegalije. Njihovo napredovanje vodi v postopno izumrtje tvorbe krvi v kostnem mozgu, medtem ko obstaja določena sekvenca širjenja procesa: hrbtenice (od vrha proti dnu), rebra, prsnice, kosti ilijačne kosti. Nastanek ekstramedularne hematopoeze je povezan bodisi z aktivacijo (obnovo) žarišč fetalne hematopoeze, bodisi z migracijo matičnih celic (matičnih celic) v vranico in jetra, kar vodi do njihovega občutnega povečanja. Značilna je trojna mieloična proliferacija v teh organih, kot tudi tubularne kosti (ko se pri ravnih kosteh zmanjša krvotvornost). Pri subleukemični mielozi ni značilnih citogenetskih nenormalnosti kot pri kronični mieloični levkemiji, včasih pa so ugotovljene strukturne spremembe - trisomija 7 in 9.

Klinika subleukemične mieloze

Laboratorijski podatki za subleukemično mielozo

Skoraj 50% bolnikov ima nevtrofilno levkocitozo (ponavadi 30 - 109 / l) s premikom levkocitne formule v levo na mielocite in pogosto se opazi povečanje absolutne vsebnosti bazofilcev. Vendar pa levkopenijo najdemo pri 20% bolnikov (manj kot 4 • 109 / l), zlasti v poznejših fazah bolezni. Pri patološkem procesu (skupaj z granulociti in trombociti) lahko opazimo trombocitozo (včasih tudi do 1000-109 / l), ko pride do poganjkov hematopoeze (včasih tudi do 1000-109 / l), opazimo pa jo ob začetku bolezni, kasneje pa večina bolnikov razvije zmanjšano proizvodnjo ali povečano sekvestracijo vranica. Krožne trombociti se zelo razlikujejo po velikosti in obliki, obstajajo ogromne oblike. Pri porazu treh klic se moti eritropoeza, pogosteje v zgodnjih fazah bolezni, ki se kaže v eritrocitozi (skupaj z levkocitozo in trombocitozo se ustvari slika psevoderieremije). Vendar pa več kot polovica bolnikov v času diagnoze odkrije zmerno anemijo. Ko bolezen napreduje, se skoraj anemija pojavlja pri skoraj vseh bolnikih. Vzroki za slabokrvnost so neučinkovita eritropoeza in nato njeno izumrtje, povečana sekvestracija eritrocitov v vranici in hemoliza. V krvnem razmazu se zaznajo eritrociti z bazofilno punkcijo, modificirane oblike (poikilocitoza) in eritroblasti.

Zaradi povečane gostote kosti je punkcija kostnega mozga pogosto težavna. Rezultat punkcije je v veliki meri odvisen od tega, kateri del votline kostnega mozga je dobil iglo: iz središča fibroze dobimo majhno točko, celični material, ki predstavlja mieloične elemente na različnih stopnjah zorenja, dobimo iz središča tumorske hematopoeze. Trepanobiopsija ima največjo diagnostično vrednost pri prepoznavanju bolezni. Na začetku bolezni je histološka preiskava pokazala hipercelularni kostni mozeg (pri 20% bolnikov), tako da je vzorec punktata težko razlikovati od vzorca eritremije. Z posebno barvo kostnega mozga opazimo povečanje vloge retikulina, pri nekaterih bolnikih se odkrije kolagenska fibroza, ki ločuje središča hiperplazije kostnega mozga, v prihodnosti pa se razvije difuzna fibroza z osteosklerozo, medtem ko lahko megakariociti ostanejo znotraj fibroze. V splenogramu prevladujejo mieloidne celice (skupaj z granulociti in megakariociti tudi normoblasti) in zmanjša se vsebnost limfoidnih celic.
Več kot polovica bolnikov je povečala aktivnost alkalne fosfataze levkocitov, serumske ravni cianokobalamina in cianokobalamin-vezavnih proteinov. Zaradi povečanega celičnega metabolizma je mogoče zaznati hiperurikemijo in hiperurikurijo.

Z rentgenskim pregledom na polovici bolnikov je bilo ugotovljeno, da je zaradi povečanja in odebelitve kostne trabekule kortikalne plasti zmanjšano v medularnem prostoru. Potek bolezni je običajno podaljšan, povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov je 4-5 let od diagnoze, 25% bolnikov živi do 15 let.
Bolezen je lahko zapletena zaradi protina, vranice, hipersplenizma, portalne hipertenzije (zaradi fibroze jeter, tromboze jetrne vene, povečanega pretoka krvi v vranici). Skoraj 25% bolnikov ima krvavitev, vključno s gastrointestinalnimi (zaradi trombocitopenije in disfunkcije trombocitov). Glavni vzroki smrti so okužbe, srčno popuščanje, krvavitve, progresivna odpoved kostnega mozga.

Vse informacije o subleukemični mielozi

Subleukemična mieloza je tumorski proces človeškega hematopoetskega sistema in je neodvisna bolezen v kategoriji patologij krvnega obtoka. Bolezen prizadene oba spola v enakem obsegu in se od drugih patoloških obolenj razlikuje v tem, da prizadene kosti, ki vsebujejo rdeči kostni mozeg z zamenjavo fibroznega sklerotičnega tkiva, kar negativno vpliva na tvorbo krvi.

Kaj je to in katerim organom je razdeljeno?

Ta bolezen je vrsta levkemije.

Pojavlja se z višjo stopnjo mieloproliferacije polimorfnih celic, ki se nadaljuje glede na vrsto mielomegakariocitne panmieloz / mieloze, in jo spremlja mielofibroza, progresivni potek osteomieloskleroze in povečanje jeter / vranice s 3-rastno mieloidno metaplazijo v naštetih in izrastkih mieloidne metaplazije v naštetih in izraslih

Dejavniki tveganja in razširjenost bolezni

Naslednji dejavniki lahko služijo kot sprožilec maligne transformacije krvnih celic:

  • rakotvorne kemikalije - so lahko nevarne za ljudi, katerih delo vključuje proizvodnjo in uporabo toluenskih barv in lakov, pa tudi za delavce metalurških podjetij, kjer je arzen prisoten v proizvodnem ciklu, in delavci kemične industrije, ki so stalno v stiku z benzenskimi spojinami. Bolezen lahko sprožijo tudi nekatera zdravila;
  • ionizirajoče sevanje - v rizično skupino so vključeni zdravstveni delavci oddelkov za radioterapijo in radiologijo, zaposleni v jedrskih elektrarnah in prebivalci območij ob jedrskih elektrarnah;
  • genetska dovzetnost za raka, nekatere dedne patologije (na primer Down sindrom);
  • T-limfotropni človeški virus - glavna rizična skupina so prebivalci južne Japonske, Azije, Južne in Ekvatorske Afrike, ki injicirajo uporabnike drog. Ta virusni patogen se tudi spolno prenaša;
  • Kajenje - v tobačnem dimu vsebuje benzen;
  • dejavniki gospodinjstva - škodljivi aditivi za živila, neugodna urbana ekologija (emisije industrijskih podjetij, emisije avtomobilov).

To bolezen večinoma diagnosticirajo osebe, starejše od 40 let, starejše pa so najpogosteje prizadete.

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

Vzroki bolezni

Subleekemična mieloza se razvije zaradi motenj med dozorevanjem celic kostnega mozga in zaradi pretiranega kopičenja v krvi že dozorelih celic, ki spadajo v število mieloidov (običajno levkocitov), ​​medtem ko te celice ohranijo sposobnost zorenja.

Številni raziskovalci menijo, da ta bolezen na začetku ovira nastajanje krvi na ravni celice, ki je predhodnica mielopoeze.

Eden od konceptov pravi, da trombociti in megakariociti v tej obliki levkemije proizvajajo faktor klic in povečujejo proliferacijo fibroblastov.

Faze bolezni in njihove manifestacije

Patološki razvoj te oblike mieloze je razdeljen na naslednja obdobja:

  • poliferativno - opazimo povečanje levkocitov, medtem ko število drugih celic ostaja nespremenjeno. Ponavadi je skoraj asimptomatska, v nekaterih primerih pa lahko bolečina v kosteh traja in traja ves čas bolezni. Z poglabljanjem procesa, splošno slabostjo, spazmičnimi povečanji / znižanjem temperature, pojavijo se povečano znojenje in brezmejna izguba teže;
  • sklerotika - stanje pancitopenije, pri katerem se proces tvorbe krvi zmanjša glede na vse tipe celic. Izraža jo huda anemija, hepatomegalija (povečana jetra), splenomegalija, ki izzove boleče bolečine in občutek teže v levem hipohondriju, beljenje in postopno porumenelost kože;
  • blastna kriza - pojav v krvi velikega števila nezrelih celic - eksplozij. V tem stanju lahko bolezen pridobi kronični potek. Zaradi povečanja ravni bilirubina, ki nastane zaradi velikega uničenja rdečih krvnih celic, postane koža svetlejša rumena barva, barva oči in sluznice postane tudi zlatenica, urin potemni. Motnje v procesu nastajanja trombocitov povzročajo petehijski izpuščaj na spodnjih okončinah, kar vodi do razvoja trombocitopenije.

Diagnostika

Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih študij hemopoiesis, ki vključujejo biopsijo kostnega mozga, pridobivanje mielograma in hemograma, pa tudi izvajanje obsežnih laboratorijskih raziskav krvi in ​​rentgenskih žarkov.

Poleg biopsije študija kostnega mozga vključuje tudi trepanobiopsijo, citološke in citogenetske študije.

Glavne klinične, hematološke in radiološke spremembe, ugotovljene v prisotnosti bolezni:

  • velikost jeter, vranica - hepatomegalija (najdemo jo pri 50% bolnikov), splenomegalija, v mnogih primerih lahko spodnja meja vranice doseže medenico, bolečina v trebuhu je prisotna;
  • histološke študije - značilne izrazite rasti na področju kostnega tkiva z istočasnim zmanjšanjem volumna kostnega mozga in zožitvijo votlin, znotraj katerih so maščobne celice in vlaknasto tkivo, nepravilne oblike in odebeljene zaradi kopičenja atipičnega kostnega tkiva;
  • trombopoeza - pri 50% bolnikov je opaziti povečanje števila trombocitov, ki so funkcionalno slabše (trajanje krvavitve se poveča, zmanjša se adhezivnost trombocitov, retrakcija krvnega strdka in koncentracija faktorja 3), znatno povečanje števila megakariocitov v kostnem mozgu, vključno v nezrelih oblikah;
  • leukopoez - hemogram kaže rahlo povečano vsebnost levkocitov, v redkih primerih zmanjšano, za nevtrofilijo je značilen premik v levo, prisotnost mieloblastov je mogoče opaziti, povečano število nezrelih nevtrofilcev je prisotno v kostnem mozgu;
  • ekstramedularna hemopoiesis - v organih (predvsem v jetrih in vranici) obstajajo žarišča 3-rastne hematopoeze, sestavljene iz celic različnih stopenj zrelosti;
  • eritropoeza - anemija, pogosto normokromna, v nekaterih primerih megaloblastna ali hemolitična (raven prostega bilirubina v krvi se dvigne, skrajša življenjski cikel eritrocitov), ​​pogosto se ugotovi retikulocitoza, prisotnost eritrocitov, norm in eritroblastov, aniso- v nekaterih primerih se v kostnem mozgu ugotovi povečana eritropoeza;
  • basophilopoiesis - znatno povečanje števila bazofilcev;
  • Rentgenski podatki - rentgenske slike lobanje, medeničnih kosti, reber, vretenc in dolgih tubularnih kosti kažejo na odebelitev kortikalne plasti, izgubo normalne trabekularne strukture in uničenje kostnega mozga kostnega mozga;
  • trepanobiopsija - določa kolagensko fibrozo, ki deli vlaknate žarnice.

Simptomi bolezni

Z benignim potekom patologije opazimo dovolj dolgo asimptomatsko obdobje, v nekaterih primerih pa se bolniki pritožujejo zaradi izgube telesne mase, bolečin v vranici in kostih ter občasne vročice.

Za maligno obliko je značilen akutni in hitri časovni potek z odpovedjo srca / jeter, večkratnimi krvavitvami v sklepih, kožo, pojavom infekcijskih zapletov, trombozo in hemoragičnim sindromom.

Pogosto imajo bolniki krvavitve iz žil v želodcu, požiralnika.

Kronična mieloza in značilnosti bolezni

Glavna manifestacija kronične mieloične levkemije se izraža v povečanju volumna mieloidnega tkiva znotraj kostnega mozga in nekaterih drugih organov, vključno z vranico.

Pri tej bolezni so opazili bolnike:

  • krvavitvene dlesni;
  • splošna šibkost, slabo počutje;
  • pretirano znojenje;
  • bolečino, težo v levem hipohondru.

Med pregledom je bilo ugotovljeno:

  • anemija;
  • visoka temperatura;
  • izrazito povečanje vranice, bezgavk;
  • izguba teže;
  • bledica kože.

Laboratorijski krvni testi kažejo zmerno povečanje števila levkocitov s premikom formule proti promyelocytes in myelocytes. Pri izvajanju punkcijo prsnice je pokazala prisotnost znatno povečano število mieloblastov, promyelocytes.

Bolezen ima valovit potek z izmeničnimi remisijami in eksacerbacijami.

Posebnosti terapije

Zdravljenje subleukemične mieloze se izbere individualno, odvisno od stopnje patološkega procesa in na podlagi diagnostičnih podatkov.

V zgodnjih fazah, z zmerno stopnjo anemije in prisotnostjo splenomegalije, ki ne izzove razvoj abdominalnega neugodja, je pogosto omejena na splošno okrepitev terapije. Prisotnost hemolitične anemije, dolgotrajne nenalezljive zvišane telesne temperature, artralgije ali citopenije služi kot indikacija za dajanje glukokortikoidnih hormonov, vključno z:

Pri anemiji, povezani z pomanjkanjem eritropoeze, in s podaljšanim vnosom glukokortikoidnih hormonov so predpisani anabolni hormoni:

Prisotnost splenomegalije s simptomi hipersplenizma in razvoj kompresijskega sindroma, progresivne blastemije, pletorije ali trombocitemije z grožnjo tromboze zahteva zdravljenje, usmerjeno v normalizacijo krvne slike in zmanjšanje velikosti vranice, ter indikacija za imenovanje citostatikov, vključno z:

Z močno povečano vranico se lahko na to področje uporabi terapija z obsevanjem, ki ima zaradi olajšanja bolečine v trebuhu kratkoročen pozitiven učinek, vendar je v tem primeru verjetno, da se razvije globoka citopenija.

V tem primeru se radioterapija uporablja v kombinaciji s hormonsko terapijo z glukokortikoidnimi zdravili.

Metode zdravljenja v hudih primerih

  • v primeru globoke hemolitične krize, pri kateri zdravljenje z zdravili ne zagotavlja želene učinkovitosti, kot tudi ob visokem tveganju za infarkt ali rupturo vranice in / ali hudega trombocitopeničnega hemoragičnega sindroma, se kaže splenektomija - odstranitev vranice s popolno resekcijo. Ta način zdravljenja pomaga ublažiti simptome, ki jih povzroča hipersplenizem, vendar ne podaljšuje pričakovane življenjske dobe. Metoda splenektomije je kontraindicirana, če ima bolnik trombocitozo, hiperkoagulacijo ali je bolezen v končni fazi;
  • s svetlimi manifestacijami anemije in napredovanjem fibroze je predpisana uporaba glukokortikosteroidov, antihistaminikov in transfuzij krvi (transfuzije eritrocitov), ​​prisotnost hemoragičnega trombocitopeničnega sindroma pa je neposredna indikacija za postopek dajanja plazme in komponent krvi;
  • blastna kriza se zdravi z uporabo krvnih produktov in izvajanjem polikemoterapije za ponovno vzpostavitev citogenetske remisije z nadomestitvijo pomanjkanja krvnih celic in uničenjem tumorskih celic;
  • v nekaterih primerih je indicirana presaditev kostnega mozga. Ta operacija je lahko učinkovita, če bolnikova starost ne presega 50 let, je primeren darovalec, postopek pa se izvede čim prej po natančni diagnozi.

Trajanje tečaja

Potek zdravljenja mieloze izbiramo strogo individualno na podlagi rezultatov globoke diagnostike. Na splošno je pri benignem poteku bolezni trajanje zdravljenja s citostatiki približno 2-3 tedne s stalnim spremljanjem krvnih parametrov.

Prognoza in zapleti

Predvideni razvoj mieloze je na splošno neugoden. Pričakovana življenjska doba bolnikov od nastopa simptomov je 4–15 let.

Smrt nastane zaradi napredovanja motenj cirkulacije, razvoja srčnega popuščanja, porazu telesa različnih vrst okužb.

Subleukemična mieloza lahko ima naslednje sočasne zaplete:

  • povečanje pretoka krvi skozi vranico;
  • hipersplenizem;
  • venska tromboza in fibrozne motnje jetrnega tkiva;
  • infarkt vranice;
  • portalna hipertenzija;
  • protin.
Približno četrtina bolnikov trpi zaradi želodčne ali črevesne krvavitve, ki je posledica disfunkcije trombocitov.

Preprečevanje bolezni

Ni učinkovitih metod za preprečevanje te oblike mieloze, vendar obstaja hipoteza, da se je razvoj te patologije mogoče izogniti, če sledite zdravemu načinu življenja - jejte prav, popolnoma prenehajte kaditi, jemljete alkohol in droge, ki lahko vodijo v nastanek bolezni krvi in ​​izpostavite telo. optimalni fizični napor.

Za zaključek lahko rečemo, da se subleukemična mieloza šteje za resno onkološko bolezen, z različnimi stopnjami resnosti in zahteva skrbno izbiro režima zdravljenja, odvisno od faze bolezni.

Do danes obstaja več učinkovitih metod in zdravil za zdravljenje te bolezni, ki lahko izboljšajo stanje bolnika in podaljšajo njegovo pričakovano življenjsko dobo.